髓母细胞瘤的概述

  • 作者:携康国际
  • 时间:2018-10-23 20:43
  • 来源:未知

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  髓母细胞瘤的细胞形态很像胚胎期的髓母细胞,因此采用这个名称。髓母细胞是一种很原始的无极细胞。在人胚胎中仅见于后髓帆。这点与髓母细胞瘤好发于小脑下蚓部相符合。它占全数脑胶质瘤的8.2%,占第四脑室附近肿瘤的1/3。多见于儿童,平均年龄14岁,12岁以下的儿童占本瘤全数病人的69%,男女性别比为2;1。大脑髓母细胞瘤多见于成人。

  【病理】髓母细胞瘤是柔软易碎、边界略可辨认的肿瘤。切面呈灰红色。较大的肿瘤块的中央可发生坏死。囊性变和钙化极少见。肿瘤主要位于小脑蚓部,突入第四脑室内,并常侵犯第四脑室底。从第四脑室,肿瘤向上可阻塞导水管,向下阻塞正中孔,并可长入小脑延髓池中。小脑脚可被侵犯。髓母细胞瘤有沿蛛网膜下腔弥漫和播散转移的倾向.肿瘤邻近的软脑膜常被浸润,在脑表面形成一层乳白色胶样组织。沿蛛网膜下腔播散,肿瘤可转移到椎管内和大脑表面,或沿脑室播散到第三脑室底。后一种情况少见。

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  镜检示细胞极为丰富,体积小,胞浆少,胞膜不清。胞核圆或卵圆,大小不等,染色很深。分裂相多。有些肿瘤无特殊的细胞排列形式,瘤细胞不规则地聚集成堆,另一些则形成菊花样,表明肿瘤细胞向神经母细胞分化。在少数肿瘤中,可见交织的双极细胞和神经胶质纤维,表明向成胶质细胞分化。

  【临床表现】 症状。呕吐(占82%)、头痛(占79%)、步态不稳和共济失调(56%)、复砚(34%)、视力减退(27%)。

  体征:视神经乳头水肿(75%)、眼球震颤(56%)、共济失调和闭目难立(56%),外展神经麻痹(47%)、瞒脊液蛋白增高等。

  病情发展较快,病人的平均病程为14周。

  【治疗】对于有显著颅内压增高的病人,应先解除颅内压增高,可作肿瘤切除或脑脊液分流手术。髓母细胞瘤对放射治疗极为敏感,故都应进行放射治疗。髓母细胞瘤的恶性程度高,虽经肉眼全都切除,仍将复发。复发后再作放射治疗时,效果较差。髓母细胞瘤有沿蛛网膜下腔转移的趋势,放射治疗除用于肿瘤区外,还可附加照射脊髓,以防止发生转移灶。

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